DERder Name „Lupus“ ergibt sich aus der häufigsten Manifestation der Krankheit mit Läsionen an den Seiten der Nase, die dem Biss des Wolfs zwischen den Augen ähneln von Beute. Lupus ist einer systemische Autoimmunerkrankung wo unsere Immunabwehr Ziele verwirrt. Anstatt sich gegen Infektionserreger oder Tumorstrukturen zu aktivieren, greifen sie ihr eigenes Gewebe an und verursachen einen allgemeinen Entzündungszustand. Letzteres verursacht, wenn es nicht durch Medikamente kontrolliert wird, schwere Störungen. Insbesondere Lupus kann dies ebenfalls verursachen entzündliche Nephritis, wodurch Patienten die Funktion der Nieren verlieren können. Die Krankheit wird als systemisch definiert, weil es kann jedes Organ schädigen.
Wann erscheint es?
Die Krankheit manifestiert über alles unter jungen Frauendie die darstellen 90 % des Patientenpublikums. Sie sind zwischen i 20 und 40 Jahre, sehr wenige senile Formen. „Die weibliche Hormone und Faktoren im Zusammenhang mit Chromosom x“ – er behauptet Pierluigi Meroni, Professor für Rheumatologie an der Universität Mailand – «Erleichtern Sie dies geschlechtsspezifische Anfälligkeit„. Unter den Autoimmunerkrankungen gibt es nur bei Lupus und Sjögren-Syndrom eine so hohe Prävalenz bei Frauen.
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Was fällt auf?
Statistisch Die Haut ist eines der am stärksten betroffenen Organemit entzündlichen Manifestationen, z erythematöse Läsionen violett nach Einwirkung von UV-Strahlen (an Gesicht, Armen und Dekolleté) oder Knötchen die ulzerieren kann. Die Krankheit tritt auch in Form von auf entzündliche Arthritis ähnlich der rheumatoiden Arthritismit dem Unterschied, dass Gelenkerkrankungen in den meisten Fällen keine Ankylosen und Formveränderungen der Gliedmaßen verursachen. Weniger als ein Drittel der Patienten meldet Probleme i Nieren. „Dort akute Nephritis leider ist es völlig asymptomatisch“ – sagt er – „und es kommt erkannt anfänglich nur durch Urinanalyse und / oder bei Vorliegen einer arteriellen Hypertonie„. Schließlich kann Lupus laichen eine Entzündung des zentralen Nervensystems: „Mit lebensbedrohlich»- er fährt fort -« für weniger als 20 % der Probanden„.
Was sind die Symptome?
Es ist ein hinterhältige Krankheit. Das einzige spezifische Symptom ist die Malar-Ansturmmanchmal verwechselt mit seborrhoischer Dermatitis oder einer banalen Rosazea: «I Symptome Ich bin vage“ – erklärt er – „meistens Lichtempfindlichkeit und Gelenkschmerzen„. Außerdem, Entzündung des Perikards und der Pleura, die Perikarditis und Rippenfellentzündung bestimmen: «Auch in diesem Fall leiden die Patienten nicht unter besonderen Herz- oder Atemproblemen» – erklärt er – «sie spüren nur Schmerzen in der Brust. Durch die Durchführung des Echokardiums wird die mögliche Zahlung identifiziert“. Diese „generische“ Symptome verzögern oft die Diagnosedie definiert werden kann auch nach 6-8 Monaten seit Beginn der Krankheit.
Welche Prüfungen sind zu absolvieren?
Einige müssen getan werden, um Lupus festzustellen bestimmte Prüfungen: «Insbesondere werden sie gesucht Marker für verschiedene Autoantikörper»- erklärt er -« zum Beispiel Antikörper Antinuklear und Anti-DNA, die ein Marker der Krankheit ist ‚. Außerdem, ich Werte des Komplementkonsumsder Veränderungen der roten Blutkörperchen und Blutplättchen: „Patienten können tatsächlich eine Leukopenie aufweisen“ – betont er – „Thrombozytopenie und hämolytische Anämie“.
Ist es eine genetische Frage?
Lupus es hat eine genetische Komponente. Existieren Familiencluster von Autoimmunerkrankungen: „Das bedeutet nicht, dass ein Gen die Krankheit überträgt: „Es ist kein somatisches Merkmal wie die Farbe der Haare oder Augen“ – präzisiert er –“, sondern das Kombination von Genen, die zusammen sein Aussehen begünstigen„. Genetik reicht jedoch nicht aus, um sie zu verursachen: „Ein externer Stimulus ist erforderlich„- er erklärt -“ zum Beispiel eine Infektion sogar trivial, wie die Grippe ». Die bis dahin ruhende Veränderung des Immunsystems taucht auf und erklärt offen: „Die gute Nachricht ist die wenn Lupus nicht direkt vererbt wird»- er kommentiert -«Frauen mit dieser Erkrankung können Kinder haben ohne Angst, es an die Nachkommen weiterzugeben ».
Was passiert während der Schwangerschaft?
Die 9 Monate Wartezeit, mit derErhöhung des zirkulierenden Östrogens, erleichtern Lupus-Krankheit und sie können es in einigen Fällen verschlimmern. „Bis in die 1960er und 1970er Jahre rieten Ärzte von einer Schwangerschaft ab an Frauen mit dieser Pathologie „- erklärt er -„heute stattdessen wir bitten nur darum, es zu programmieren„. Wenn die Patientin eine aktive Krankheitsphase durchläuft, muss sie eine Befruchtung vermeiden: «Snur wenn die Krankheit in Remission ist mindestens für 6-8 Monate „- bemerkt er -„du kannst planen die Schwangerschaft“. Nicht alle Drogen Immunsuppressiva gegen Lupus sind kompatibel mit der Schwangerschaft Und Stillen. Ebenfalls Verhütungsmethoden sind nicht gleichwertig für diese Patienten. Sie können aber Spiralen und Ringe verwenden die Östrogen-Gestagen-Pille wird nicht empfohlen bei manchen Patienten mit bestimmten Arten von Autoantikörpern (Anti-Phospholipid-Antikörpern), die dies deutlich erhöhen können Thrombosegefahr teilweise mit der Antibabypille selbst verbunden.
Was riskieren Babys?
Die Eventualität der neonataler Lupusverursacht durch die Übertragung von Autoantikörpern von der Mutter auf den Fötus durch die Plazenta, ist weniger als 2 % für die erste Schwangerschaft. „EIN fötales Echokard»- er erklärt -« woraus ja die Symptome von Anti-Ro-Antikörpern erkennen„. Dieses letzte kann eine Myokardopathie verursachen oder Veränderungen des Herzleitungsgewebes beim Kind: «Für Neugeborene mit diesen Veränderungen» – erklärt er – «a Friedensstifter um den Herzrhythmus zu regulieren ». Sie können auch Hautreaktionen auftreten ähnlich denen der Mutter e Verringerung der weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen: «Die mütterlichen Antikörper sind jedoch in 5-6 Monaten aufgebraucht„- sagt er -“ und diese Probleme sind vollständig gelöst, ohne weitere Folgen für das Baby. Anders als bei jedem Herzschaden“.
Welche Drogen?
EIN vollständige klinische Remission es ist selten. Lupus erfordert immer a regelmäßige fachärztliche Kontrolle vom klinischen Immunologen oder Rheumatologen: «La Das Überleben mit den neuen Therapien hat sich dramatisch verbessert»- er erklärt -« in der Lupus der 1950er Jahre war eine oft tödliche Krankheit, heute nicht mehr ». Die Medizin hat gelernt, aggressive Formen und „milde“ Formen zu erkennen und ihre Prognose zu verbessern. Noch heute die Kortison stellt die zugrunde liegende Therapie darobwohl Wir versuchen, die Verwendung so weit wie möglich zu reduzieren um seine langfristigen Nebenwirkungen (z. B. arterielle Hypertonie, Diabetes, Osteoporose usw.) zu vermeiden. Der kombinierte Gebrauch von anderen Drogen wie die Antimalariamittel und Immunsuppressiva, die es anbietet hervorragende Ergebnisse. Neben dem Klassische Immunsuppressiva (z. B. Cyclophosphamid, Azathioptin, Mycophenolat, Methotrexat), viel Vielversprechend sind die biologischen Arzneimittel der neuen Generation.
Welche biologischen Medikamente?
Existieren zwei Arten von Biologika. Dort zerstört zuerst Zellen (B-Lymphozyten) die Antikörper produzieren, einschließlich der „Autoantikörper“, die für Gewebeschäden verantwortlich sind. Dort zweitens neutralisiert einen Wachstumsfaktor von B-Lymphozyten: «Das heißt, es entzieht dem Motor den Treibstoff» – erklärt er – «auf diese Weise können sie nicht reifen, sich vermehren und die Produktion von Autoantikörpern aufrechterhalten». Die Verwendung des einen oder anderen es wird nach der Intensität der Erkrankung und der Beteiligung der Organe kalibriert: „Der erste wird verwendet, wenn Autoantikörper zum Beispiel Blutplättchen abtöten, Lupusnephritis verursachen“ – sagt er – „oder mit schwerer Arthritis in Verbindung gebracht werden“. Dort Verwaltung im ersten Fall passiert es z intravenös zweimal im Abstand von ein paar Wochen, in der zweiten Unterhaut wöchentlich.
Wie werden Therapien ausgewählt?
Natürlich beeinflusst die Aggressivität der Krankheitaber nicht weniger wichtig sind der Altersfaktor und die Lebenserwartung: «A hohe Dosierung einiger Immunsuppressiva kann induzieren früh die Menopause»- erklärt er -« deshalb vermeiden wir es, sie jungen Frauen zu verschreiben. Wir verwenden sie nur mit besonderen Vorsichtsmaßnahmen ». Dort ideale Wahl ist eine Kombination von Medikamenten die auf unterschiedliche Weise das Fortschreiten der Krankheit blockieren: „Ohne ansammelnde Toxizität»- er bekräftigt -« wie in aktuellen onkologischen Therapien ».
Was bedeutet Lupus heute?
Dort Lupus-Diagnose ist kein Satz. Dank der Wissenschaft und der Medikamente (obwohl einige nicht offiziell von der AIFA zugelassen, sondern aus der Therapie anderer Pathologien entlehnt wurden) haben die Patienten eine gute Lebenserwartung. „Das zeigen die Daten nach 5 Jahren sind alle Patienten am Leben, riskieren sie nicht, früher zu sterben» – sagt er – «es gibt nur ein ‹wenn›, und es geht um die Einnahme grosser Mengen Kortison». Dort Erkrankung Unglücklicherweise an sich fördert die beschleunigte Arteriosklerose welches ist Verschlimmerung durch Kortisontherapie langfristig: «Le Frauen, die viele Kortikosteroide einnehmen bei aktiver Krankheit „- erklärt er -„sie entwickeln leichter ischämische Herzinfarkte oder Schlaganfälle, sogar junge prämenopausale Frauen ». Die Chancen auf ein gutes Gefühl sind jedenfalls zahlreich: «Ich Patienten sollten sich durch den medizinischen Fortschritt ermutigt fühlen»- schließt er ab -« die Botschaft, die ich hinterlassen möchte, ist eine des absoluten Vertrauens in die Zukunft und in Möglichkeit, ein normales Leben zu führen„.
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